附属北京儿童医院-王翘楚导师介绍
王翘楚
副教授
硕士生导师
男
附属北京儿童医院
遗传学
儿童罕见病,离子通道与转运蛋白门控机制,细胞器离子稳态维持
54qiaochu@163.com
王翘楚，中共预备党员，博士毕业于中国科学院动物研究所，师从唐铁山研究员。后赴美国得州大学休斯顿健康与科学中心Michael Zhu实验室接受博士后训练。目前就职于首都医科大学附属北京儿童医院，出生缺陷遗传学研究室副研究员，首都医科大学儿科医学院副教授。北京市“第十五批海外引进人才”，北京市特聘专家，2024首都医学青年创新学者，首都医科大学优秀青年人才A类项目资助人。“中国科学院院长特别奖”获得者，美国心脏协会全额奖学金获得者，“恒源祥英才奖”一等奖获得者，“中国科学院百篇优秀博士论文”获奖者。中国细胞生物学学会第十期细胞黄浦研修班（WLLA）毕业生。北京儿童医院优秀员工。中国生物物理学会钙信号分会首届青年委会主任。
王翘楚博士专注于研究离子通道突变相关的临床罕见疾病的致病机理，善于鉴定及解析新型离子转运蛋白的基本性质及功能。首次发现TMCO1作为一种内质网钙过载激活的钙离子通道，是继配体门控钙离子通道以及电压门控钙离子通道之后的“第三类钙离子通道”，也是颅面胸畸形的主要致病基因，系列研究成果发表于Cell等知名学术期刊。在美国心脏协会资助下，钻研细胞器膜片钳技术，成为少数掌握溶酶体膜片钳及细胞核膜片钳的学者，提出“NAADP-PI(3,5)P2别构调节理论”以解释TPC2（Two Pore Channel）门控调节的谜题。2020年加入北京儿童医院后，在首都医科大学、中国科学院动物研究所以及遗传与发育生物学研究所搭建细胞器电生理与多离子成像平台，利用多种研究手段，解析具有临床研究价值的离子通道相关的罕见疾病的致病机理。主要关注溶酶体储积症及白化病，培养多名研究生及技术骨干。TPC2-R210C点突变致皮肤白化病发生的机制研究在Nature Communications发表。目前正在攻克TRPV4与SLC家族突变蛋白导致骨骼畸形与血小板发育不良的病理机制。
王翘楚博士目前担任Cell Research，Current Medicinal Chemistry，FASEB，American Journal of Physiology， Bioscience Reports，Cellular Physiology and Biochemistry，FEBS Journal，Biophysics Reports，《中国科学：自然科学》，等多家期刊审稿人，国家自然科学基金及北京自然科学基金评审专家，《中国科技报》评审专家。
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科研项目
1 国家自然科学基金重大研究计划-集成项目，多细胞器互作与离子稳态和动态调控，项目编号：92254301，150万，执行年限2023.1.1 - 2025.12.31，技术骨干。
2 国家自然科学基金-面上项目，新型内质网钙漏流通道TMEM244门控机制及生理功能研究，项目编号：32271189，54万元，执行年限2023.1.1 - 2026.12.31，项目负责人。
3 国家自然科学基金重大研究计划-培育项目，PI(3,5)P2介导溶酶体与黑素小体互作调控黑素小体发生的分子细胞机制，项目编号：92054102，87万，执行年限2021.1.1 - 2023.12.31，项目负责人。
4 北京自然科学基金面上项目，TPC2调控黑色素小体离子稳态和黑色素生成的机制研究，项目编号：5212005，20万，执行年限2021.1.1-2023.12.31，项目负责人。
5 中国科学院遗传与发育生物学研究所分子发育生物学国家重点实验室开放课题，神经元胆固醇对钾离子通道的调节作用，项目编号，O76003N491，8万，执行年限2021.1.1 - 2021.12.31，项目负责人：王翘楚，刘佳佳。
6 中国科学院遗传与发育生物学研究所分子发育生物学国家重点实验室开放课题，白化病寡基因遗传和多突变遗传效应，项目编号，2022-MDB-KF-13，8万，执行年限2022.1.1 - 2022.12.31，项目负责人：王翘楚，刘佳佳。
7 首都医科大学优秀青年人才A类项目, 细胞器离子稳态与临床罕见病发生机制研究,项目编号，KCA2304，100万，执行年限2024.2-2024.12，项目负责人：王翘楚。
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研究成果
1.Shilei Luo#，Fei Leng#，He Zhao, Wei Li, Qiaochu Wang*, Jun Guo*, Differential Analysis of Pathogenic Variants in Thoracic Aortic Aneurysm and Dissection at Different Ages,
Genetic Testing and Molecular Biomarkers, Volume 28, Number 11, 2024.
2.王翘楚#*, 郝振华#, 马静#, 陈元颖#, 李巍*. 溶酶体相关细胞器：生物发生与功能.中国细胞生物学学报. 2024.1
3.Yizhen Wang, Wei Li#, Qiaochu Wang#. Lysosome pH-regulated H+/K+ switching channel involved in maintaining lysosomal homeostasis. The FEBS Journal. 2023. 290(19):4638-4640.
4.Qiao-Chu Wang#, Zeng-Ge Wang#, Yi-Zhen Wang, Zhan Qi, Da-Yong Bai, Chen-Tong Wang, Yuan-Ying Chen, Wen-Jian Xu, Xi-Li Zhu, Jaepyo Jeon, Jian Xiong, Michael Xi Zhu, Chan-Juan Hao, Ai-Hua Wei*, and Wei Li*. A De Novo Gain-of-Function TPC2 Variant R210C Causes an Unusual Type of Albinism. Nature Communications. 2023. 14 (1):226.
5.Qiaochu Wang and Michael Xi. Zhu*. NAADP-dependent TPC current. Handbook of Experimental Pharmacology. Springer book series. 2022.
6. Jianli Wang, Juanjuan Gong, Qiaochu Wang, Tieshan Tang, Wei Li*. VDAC1 negatively regulates melanogenesis through the Ca2+ -calcineurin-CRTC1-MITF pathway. Life Sci Alliance 5(10):e202101350.
7. Li Wei, Hao Chanjuan, Hao Zhenhua, Ma Jing, Wang Qiaochu, Yuan Yefeng, Gong Juanjuan, Chen Yuanying, Yu Jiaying, Wei Aihua*.
New insights into the pathogenesis of Hermansky-Pudlak syndrome. Pigment Cell Melanoma Res. (2022);00:1–13.
8.Savannah J. West, Goutham Kodakandla, Wang Qiaochu, Ritika Tewari, Michael X. Zhu, Darren Boehning*, Askar M. Akimzhanov*.
S-acylation of Orai1 regulates store-operated Ca2+ entry. J Cell Sci (2022) 135 (5): jcs258579.
9.Goutham Kodakandla, Savannah J West, Qiaochu Wang, Ritika Tewari, Michael X Zhu, Askar M Akimzhanov*, Darren Boehning*,
Dynamic S-acylation of the ER-resident protein stromal interaction molecule 1 (STIM1) is required for store-operated Ca2+ entry. The Journal of biological chemistry, 2022 09;298(9):102303.
10.Zhan Qionghui, Jaepyo Jeon, Li Ying, Huang Yu, Xiong Jian, Wang Qiaochu, Xu Tian-Le, Li Yong, Ji Fu-Hai, Du Guangwei，Michael Xi. Zhu*. CAMK2/CaMKII activates MLKL in short-term starvation to facilitate autophagic flux. Autophagy (2021) 18(15):1-19.
11. Wong Ching On, Nicholas E. Karagas, Jung Jewon, Wang Qiaochu, Morgan A. Rousseau, Yufang Chao, Ryan Insolera, Pushpanjali Soppina, Catherine A. Collins, Zhou Yong, John F. Hancock,
Michael X. Zhu, Kartik Venkatachalam*.
Regulation of longevity by depolarization-induced activation of PLC-β–IP3R signaling in neurons. PNAS. (2021) Vol. 118 No. 16 e2004253118.
12.Wang Haiyuan, Yang Pu, Lu Yungang, Wang Jin, Jeon Jaepyo, Wang Qiaochu, Tian Jinbin, Zang Bin, Yu Ye, Michael X. Zhu*,
Mechanisms of proton inhibition and sensitization of the cation channel TRPV3. J Gen Physiol (2021) 153 (2): e202012663.
13.Shen Xianfeng, Wang Qiaochu, Lin Yakang, Koti T Sreekrishna, Jian Zhiyuan, Michael X. Zhu*, Tian Jinbin*.
Voltage dependent modulation of TRPA1 currents by diphenhydramine. Cell Calcium. (2020) 90:102245.
14.Thakur DP#, Wang Qiaochu#, Jeon Jaypeo, Tian JinBin, Zhu MX*.
Intracellular acidification facilitates receptor-operated TRPC4 activation through PLCdelta1 in a Ca2+-dependent manner. Journal of Physiology. (2020) 00.0 pp 1–17.
15.Wang Xi#, Wang Qiaochu#, Sun Zhongshuai, Li Tingting, Yang Keyan, An Chaoqiang, Guo Caixia, Tang Tieshan*.
ER stress mediated degradation of diacylglycerol acyltransferase impairs mitochondrial functions in TMCO1 deficient cells. Biochemical and Biophysical Research Communications. (2019) 512(4): 914-920.
16.Wang Qiaochu#, Wang Xi#, Tang Tieshan*. EB1 traps STIM1 and regulates local store-operated Ca2+ entry. The Journal of Cell Biology. (2018) 217(6): 1895-1897.
17.Sun Zhongshuai#, Zhang Hui#, Wang Xi#, Wang Qiaochu, Zhang Chuanchao, Wang Jiuqiang, Wang Yihan, An Chaoqiang, Yang Keyan, Wang Yun, Gao Fei, Guo Caixia*, Tang Tieshan*.
TMCO1 is essential for ovarian follicle development by regulating ER Ca2+ store of granulosa cells. Cell Death and Differentiation. (2018) 25(9): 1686-1701.
18.Oluseye A. Ogunbayo#, Duan Jingxian, Xiong Jian, Wang Qiaochu, Feng Xinghua, Ma Jianjie, Michael X. Zhu, A. Mark Evans*. (2018)
mTORC1 controls lysosomal Ca2+ release through the two-pore channel TPC2. Sci Signal. (2018) Apr 10;11(525). pii: eaao5775.
19.Wang Qiaochu#, Zheng Qiaoxia#, Tan Haiyan#, Zhang Bing#, Li Xiaoling#, Yang Yuxiu, Yu Jie, Liu Yang, Chai Hao, Wang Xi, Sun Zhongshuai, Wang JiuQiang, Zhu Shu, Wang Fengli,
Yang Maojun, Guo Caixia, Wang Heng, Zheng Qingyin, Li Yang, Chen Quan, Zhou Aimin*, Tang Tie Shan*.
TMCO1 is an ER Ca2+ load-activated Ca2+ channel. Cell (2016) 165(6): 1454-1466.
20.Wang Yihan#, Wang Jiuqiang#, Wang Qiaochu#, Wang Yun, Guo Caixia; Chen Quan, Chai Tuanyao*, Tang, Tieshan*.
Endophilin B2 promotes inner mitochondrial membrane degradation by forming heterodimers with Endophilin B1 during mitophagy. Scientific Reports. (2016) 6: 25153-25153.
21.Xie Wenjuan#, Wang Jiuqiang, Wang Qiaochu, Wang Yun, Yao Sheng*, Tang Tieshan* .
Adult neural progenitor cells from Huntington’s disease mouse brain exhibit increased proliferation and migration due to enhanced calcium and ROS signals.
Cell Proliferation. (2015) Oct 48(5):517-31.
22.Wang Jiuqiang#, Chen Qian, Wang Xianhua, Wang Qiaochu, Wang Yun, Cheng Heping, Guo Caixia, Sun Qingmiao, Chen Quan, Tang Tieshan*.
Dysregulation of Mitochondrial Calcium Signaling and Superoxide Flashes Cause Mitochondrial Genomic DNA Damage in Huntington’s Disease. J Biol Chem. (2013) Feb 1;288(5):3070-84.
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学校介绍
首都医科大学建校于1960年，是北京市重点高等院校，著名泌尿外科专家、中国科学院院士、中国工程院院士、原全国人大常委会副委员长吴阶平教授为首任院长。学校由校本部和附属医院(即临床医学院)组成。校本部设有基础医学院、生物医学工程学院、公共卫生与家庭医学学院、高等职业教育学院、中医药学院、顺义校区、继续教育学院、护理学院、卫生事业管理与发展学院及首都医科大学国际教学部；附属医院包括宣武医院(第一临床医学院)、附属北京友谊医院(第二临床医学院)、附属北京朝阳医院(第三临床医学院)、附属北京同仁医院(第四临床医学院)、附属北京天坛医院(第五临床医学院)、附属北京安贞医院(第六临床医学院)、附属北京口腔医院(口腔医学院)、附属北京儿童医院(儿科医学院)、附属北京妇产医院(妇产医学院)、附属北京安定医院(精神卫生学院)、附属复兴医院(第八临床医学院)、附属北京中医医院(中医药临床医学院)和康复医学院。
学校和附属医院现有教职员工和医护人员22575人。有院士4人，正高职称700余人，副高职称1800余人。学校学科专业齐全，学科力量雄厚，在基础和临床各专业拥有一大批具有很高造诣的专家学者，现有3个国家级重点学科，有38个博士学位授予权学科，58个硕士学位授予权学科和2个博士后科研流动站。
校本部和附属医院总占地面积97.3万平方米，总建筑面积134万平方米 ，固定资产总值近46.5亿元，图书馆藏书108.3万册 ，住院病床10039张。学校开办的七年制专业中设有临床医学和口腔医学；五年制专业中设有临床医学、口腔医学、预防医学、护理学、中医学等；四年制专业中设有生物医学工程、中药学和康复治疗学。在临床医学专业中设有儿科医学、康复医学、医学影像、精神卫生与精神病学和医学检验5个专业方向；在生物医学工程专业中设有医学影像设备与技术和听力学专业方向。高等职业教育设有护理、医学检验、药学、医学影像技术、康复技术、口腔修复工艺、眼科验光、实验动物技术、中医学、中药制剂、医学信息、临床医学、预防医学、中药经营贸易和中医学美容专业方向15个专业。首都医科大学现已成为以培养高层次本科生与研究生为核心、以临床应用型人才为主和培养预防、康复、生物医学工程和医学基础各学科、各层次人才，位于全国先进医学院校行列的高等学府。
学校具有较强的学术发展与科研实力，在校本部和附属医院建有一批国家级和市级重点学科和重点实验室，建有高水平的国家级或市级研究和培训机构，如卫生部全科医学培训中心、临床医学研究所、基础医学研究所、神经科学研究所、眼科研究所、老年病医疗研究中心、泌尿外科研究所、心肺血管医疗研究中心、生命科学院、卫生毒理检测中心、生物工程技术研究中心、祖国医学研究所、临床疾病研究中心、中医肝病临床研究中心、生殖医学研究所、心血管疾病临床试验及社区干预中心和北京市卫生政策与卫生经济研究中心等。神经生物学、细胞生物学、电生理学、基础免疫学、实验寄生虫学、医学图像处理、生物医学、信息检测与处理、神经内科、神经外科、心脏内外科、肾移植、呼吸和消化内科、口腔颌面外科、眼科、耳鼻咽喉科、小儿血液病等领域在国内外享有较高声誉，很多学科的研究和医疗水平已经达到或接近国际先进水平。
学校十分重视对外交流与合作，改革开放以来，先后与世界20多个国家和地区签定了友好交流协议， 近十年中,先后接待美国、加拿大、英国、澳大利亚、法国、瑞典、日本、荷兰、意大利、德国、丹麦及台湾、香港和澳门等50多个国家和地区的专家学者8000余人次来校进行学术交流和参观访问。同时，学校积极选送教师、科研人员和管理干部出国进修、参加学术会议和考察访问。
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